基本知识总结：典型肺动静脉畸形的8项重点

基本病患：病人，45岁男性，气短。

影像学检查：

对比增强CT显示左呼吸系统段横膈膜显著壮大，并与壮大的呼吸系统微心肌直接连通。呼吸系统微心肌强化如横膈膜类似，并且在末端呼吸系统组织周围见以壮大的心肌病灶。未发现其他供血横膈膜。

诊断：单纯性呼吸系统动微心肌小头

重点：

1. 呼吸系统动微心肌小头（PAVMs）是呼吸系统心肌的异常病变，指的是呼吸系统的横膈膜和微心肌之间的异常交通心肌。

2. 大多数前提是单纯的动微心肌小头（单供血横膈膜）；然而，20%的病例有多支供血横膈膜。

3. 大多数病人是无症状的；然而，也可有头晕，紫绀，病变等症状。

4. 先天性病例的频发是由于微心肌床的频发缺陷，导致壮大并伴薄壁心肌刚毛形成。

5. 遗传性出血性微心肌壮大症（HHT）的病人往往伴发呼吸系统动微心肌小头（33%标准型，50%多发）。

6. CT心肌显像可这两项诊断，但金标准是呼吸系统横膈膜显像。

7. CT平扫示一非钙化结节，或与心肌相连的匐行性本体。微心肌注射检测器通常显示供血横膈膜和过水微心肌。

8. 主要治疗有数所制造病变规，即利用伞状线圈堵塞供血横膈膜。

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撰稿人： 宋嗓音